W wyniku metabolizmu aminokwasów, powstaje wyjątkowo szkodliwy dla organizmu produkt uboczny - amoniak. W wyniku cyklu mocznikowego, amoniak na drodze kilku przemian, zostaje przemieniony w mniej toksyczny mocznik, który jest następnie wydalany z organizmu z moczem.
W wyniku rozkładu aminokwasów, powstają ketokwasy, które są włączane do cyklu Krebsa. Produktem ubocznym tych przemian jest toksyczny amoniak. Ulega on przetransportowaniu do wątroby, gdzie na drodze przemian enzymatycznych jest przekształcany w mocznik. W wyniku tych przemian powstają również fumaran (włączany do cyklu Krebsa po przekształceniu do jabłczanu) i ornityna, która jest ponownie wykorzystywana w przemianach w cyklu mocznikowym.
Zakłócenia w przebiegu cyklu mocznikowego mogą prowadzić do wzrostu stężenia amoniaku we krwi, a przez to do wielu zaburzeń, jak np. niewydolność wątroby .